Anasayfa » SAĞLIK » Hemofili (Kanın Pıhtılaşması) Hakkında Bilgiler

Hemofili (Kanın Pıhtılaşması) Hakkında Bilgiler

Hemofili, Hemofili nedir, Hemofili hakkında bilgiler, Hemofili özellikler, Hemofili belirtileri, Hemofili nedenleri, Hemofili tedavisi, Hemofili ölümcül mü

Uzman yazarlarımız tarafından araştırılıp hazırlanan ve siz değerli okurlarımız için hazırladığımız konulardan bahsedelim. Bugün sizlere dünyada bulunan hastalıklardan ve hastalık türleri hakkında bilgiler vereceğiz.  Öncelikle Dünyada ve ülkemizde görülen hastalıklardan bahsedelim. Sevgili okurlar bugün sizlere Hemofili hakkında bilgiler verip sizleri bilgilendirmeyi hedeflemekteyiz. Hemofili hakkında ki yazımız siz değerli okurlarımız için  faydalı bir yazı olacağının görüşündeyiz. Peki Hemofili Nedir ? Hemofili nedenleri nelerdir ?, Hemofili belirtileri nelerdir ?, Hemofili tedavisi nedir ? şeklinde’ki bütün sorularınızın cevabı bu yazımızda.

Hemofili

Hemofili Nedir

Hemofili “pıhtılaşma faktörü” adı verilen bir proteinin eksikliği sonucu, kanın normal olarak pıhtılaşamamasıdır. Başlıca 2 tip hemofili vardır: Hemofili A’da faktör 8 (faktör VIII), hemofili B’de ise faktör 9 (faktör IX) eksik veya çok düşüktür. Hemofili, yaşam boyu süren bir durumdur. Buna anormal bir gen neden olur.

Hemofili Hakkında Bilgiler

Hemofili “pıhtılaşma faktörü” adı verilen bir proteinin eksikliği sonucu, kanın normal olarak pıhtılaşamamasıdır. Hastalarda normalden çok daha kolay ya da çok daha fazla kanama görülür ve hatta bazen kanama yaşamı tehdit edecek düzeyde olabilir. Başlıca 2 tip hemofili vardır: Hemofili A’da faktör 8 (faktör VIII), hemofili B’de ise faktör 9 (faktör IX) eksik veya çok düşüktür. Hemofili, yaşam boyu süren bir durumdur. Buna anormal bir gen neden olur. Anne-babalar bu anormal geni çocuğuna geçirir. Bu vakalardan bazılarında ebeveynler yalnızca taşıyıcı olup, hastalığa ait belirtileri olmadığından bu anormal genin kendilerinde bulunduğunu bilmiyor olabilirler. Hemofili erkeklerde daha sık görülür, buna karşın kadınlarda çok nadirdir.

Hemofili

Hemofili Nedenleri Nelerdir ?

Kalıtsal hemofiliniz varsa, bu durum ile doğmuşsunuzdur. Vücudun kan pıhtılaşma Faktörü VIII ya da IX yapımını belirleyen genlerden birinde eksiklik olmasından kaynaklanır. Bu genler X kromozomunda yerleşmiştir. Kromozomlar çift halindedir. Kadınlar iki X kromozomuna sahipken, erkeklerde bir X ve bir Y kromozomu vardır. Pıhtılaşma faktörleri ile ilgili genleri yalnızca X kromozomu taşır. X kromozomunda anormal gen taşıyan bir erkekte hemofili olacaktır. Bir kadının hemofili olabilmesi için her iki X kromozomunda anormal gen taşıması gerekir; bu çok nadirdir. Bir kadının X kromozomunda anormal gen varsa bu kadın hemofili “taşıyıcısı”dır. Kendisinde hemofili olmadığı halde geni çocuklarına geçirebilir.

Hemofili Belirtileri Nelerdir ?

Belirtiler, hemofilinin şiddetine bağlıdır. Bazı çocuklarda doğumdan hemen sonra belirtiler ortaya çıkarken (örneğin sünnet sırasında aşırı kan kaybı), hafif hemofili hastalarında belirtiler daha geç ortaya çıkar (yaralanma veya ameliyat sonrasında normalden fazla kanama). Zaman zaman kolaylaştırıcı bir faktör olmaksızın da kanama görülebilir. Bu tür kanamalar genellikle eklemlerde olur. En sık etkilenen eklemler ayak bilekleri, dizler ve dirseklerdir.

Hemofili

Hemofili Tedavisi Nedir ?

Hemofili tedavisinde eksik olan faktörün yerine yenisi konularak tedavi yapılır. Bunun için faktör konsantreleri kullanılır. Faktör konsantreleri, insan kanından yüksek teknoloji kullanılarak elde edilir. Bulaşıcı hastalıklar yönünden testlerden geçirilirler. Tedavi ağır ve orta hastalarda koruyucu olarak belli aralıklarla yapılır. Ayrıca kanama anında tedavi edici dozlarda kullanılır. Hemofili hastasının diş çekimi veya cerrahi operasyona hazırlık döneminde koruyucu tedavi uygulanır. Uzun süre koruyucu faktör alan hastalarda bir zaman sonra inhibitör gelişebildiği gözlenmiştir. Bazı hastalara evde tedavi yöntemi öğretilerek ilacı kendilerinin kullanımı sağlanır. Hemofilide hatalı genin düzeltilmesine yönelik genetik araştırmalar son hızda devam etmektedir.

Yorum yapın